女婴屁股上长尾巴

　　病因常见，但长尾巴少见

　　“小乐的情况其实是先天性脊柱发育不良———脊柱裂的一个外在表现，但表现为长尾巴的情况较少见。”邓小耿介绍，支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管，该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中，椎管闭合不全，便形成脊柱裂。大部分的脊柱裂没有临床症状，常在体检或因其他疾患而拍脊柱X射线片时才发现，属于隐性脊柱裂。

　　“在正常人中，隐性脊柱裂患者达10%，比例相当高。”邓小耿说，目前医学界对导致脊柱裂发生的原因尚不太明确，可能和妇女怀孕期间接触的一些化学毒物、致癌致畸的药物、电脑手机射线以及病毒感染等有关，“遗传也是一个因素”。

　　“还好小乐长了尾巴，不然也没那么快发现她有‘隐裂’。”邓小耿表示，其实“隐裂”还是有蛛丝马迹可寻的，他提醒市民，在婴儿刚刚出生时应注意观察， “隐裂”在背部虽没有包块突出，但病区皮肤上常有片状多毛区、色素沉着，甚至腰骶部特别凹陷等，应该早作检查。

　　隐性脊柱裂

　　发生率约为10%

　　邓小耿指出，支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管，里面包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中，椎管闭合不全，就会形成脊柱裂。大部分的脊柱裂没有临床症状，常在体检或因其他疾患而拍脊柱X射线片时才发现，属于隐性脊柱裂。

　　“和尾巴相比，先天性隐性脊柱裂对孩子健康的影响更大!它的发生率约为10%，患者以女性居多，其中一部分可合并脊髓栓系。”据为小乐主刀的中山大学孙逸仙纪念医院神经外科副主任邓跃飞介绍，这种病是遗传因素和环境因素共同作用的结果，例如妈妈怀孕早期遭受放射线毒物、激素类药物、体内维生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。

　　需要特别强调的是，先天性隐性脊柱裂在婴幼儿期的症状十分轻微，缺乏特异性临床表现，特别容易被医生、家长忽略，导致长期误诊。少数病人可在儿童时期出现足畸形。如果不在婴幼儿时期进行手术治疗，以后将造成严重脊髓神经功能损害，并发生多种畸形。

　　不治疗或诱发疾病

　　邓小耿说，大部分“隐裂”患者，由于无脊髓或神经根受累，可能长期无症状，一般不需要治疗，少部分合并有脊髓拴系或者有症状的患者则需要手术，小乐就属于这种情况。

　　“正常脊髓末端约在第1、第2腰椎处，但磁共振检查发现，小乐的脊髓末端粘连在近骶1、骶2的椎体水平，相差了近5节椎骨的高度，而且脊柱裂口处堆积了很多脂肪瘤，情况比较严重，需要及时手术。”

　　邓小耿说，小乐的这种情况，如不及时手术，虽然小时一般没有症状，但随着身体发育，拴系的脊髓受到牵拉，慢慢会有神经异常表现，出现各种肌体障碍，如大小便失禁、下肢功能感觉异常、性功能障碍等。

　　“早发现、早治疗是治愈脊柱裂的关键。”邓小耿表示，有症状的患者，症状多在10岁-15岁后才出现;症状程度则据脊髓和神经根发育异常和受压迫、受牵扯的程度而定;病人常感觉下肢无力，行走困难，出现足变形，膀胱、肛门括约肌功能障碍，反复发生泌尿系统感染等。

　　目前，小乐已成功完成手术，并切除了尾巴，术后一切正常。

　　返祖还是脊柱裂成因尚存争论

　　鉴于小乐年龄太小，无法耐受全身麻醉，医生让她住院观察，直到半个月前时机成熟才进行脊柱裂修补和尾巴切除手术。据邓小耿介绍，被齐根切除的尾巴由肌肉、结缔组织等构成，里面没有神经和骨头。

　　究竟是何原因导致小乐长出尾巴?医生们对此观点不一。邓小耿认为是脊柱裂极为罕见的表现之一，脊膜膨出的包块以及皮肤赘生物构成了尾巴。“这个孩子没有出现神经脊膜膨出，而隐性脊柱裂在临床上没有出现过长尾巴的报告。”

　　邓跃飞则认为，更有可能是返祖现象。返祖是指有的生物体偶然出现了祖先的某些性状的遗传现象，例如人类偶然会看到有短尾的孩子、长毛的人、多乳头的女子等等，这些现象表明，人类的祖先可能是有尾的、长毛的、多乳头的动物。所以返祖现象也是生物进化的一种证据。遗传学家认为这些现象大多是由基因变异引起的，一般属于常染色体隐性遗传，因此大多数具有返祖现象的人都生出了正常的后代。

　　名词解释

　　隐性脊柱裂，是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种。多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现，偶然在X线摄片时被发现，偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤，少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系。